Этиология и патогенез. Патоморфология

Медицина и образование / Сирингомиелия / Этиология и патогенез. Патоморфология

1.1.

Этиология и патогенез. Этиология сирингомиелии до конца еще не выяснена. Считают, что важную роль в развитии заболевания играет дефект эмбрионального развития нервной ткани, который заключается в запоздалом смыкании зародышевых листков при образовании медуллярной трубки и неправильном формировании его шва (дизрафия), что во время развития организма проявляется дизрафическим состоянием (status dysraphicus). Последнее проявляется врожденными аномалиями развития скелета (кифозы, сколиозы, кифосколиозы, грудь с воронкообразным вдавлением, косолапость, плоская стопа, врожденные контрактуры суставов, уродства конечностей — эктомелия, амелия, фокомелия, олигодактилия, полидактилия, синдактилия и др.). Опыт показывает, что у больных сирингомиелией не всегда обнаруживаются признаки дизрафического состояния. И наоборот, у больных с дизрафическим состоянием не всегда имеет место развитие глиоматозного процесса. Поэтому status dysraphicus еще не является сирингомиелией, а лишь конституциональной аномалией, на фоне которой может развиться сирингомиелия при условии бурного развития глиозной ткани. Причина такого роста последней не выяснена. По-видимому, у этих больных имеется какое-то предрасположение к развитию глиоза. Дизрафия является только конституциональной анатомической основой сирингомиелии, в развитии которой играют роль эндогенные и экзогенные моменты. К экзогенным факторам следует отнести в первую очередь травму, в том числе внутриматочную и родовую, а также интоксикации, к эндогенным — наследственное предрасположение. Все это имеет важное значение в развитии аномалий, в том числе дизрафии в раннем периоде эмбриогенеза. Не исключено, что сама дизрафия является пороком развития, который способствует возникновению не только дизрафического состояния, но и глиоматоза. Карандаши для рисования как выбрать как выбрать художественные карандаши для рисования.

1.2.

Патоморфология. Процесс чаще всего локализуется в нижнешейных и верхнегрудных сегментах спинного мозга. В области пораженного участка в первую очередь обнаруживаются изменения мозгового вещества, но в некоторых случаях могут определяться спаечные явления со стороны оболочек в очаге поражения. Такой участок ткани имеет несколько измененный цвет, наощупь плотную консистенцию при наличии глиозного узла и мягкую — при наличии полостей. Обычно процесс начинается в центральных отделах спинного мозга, где обнаруживаются очаги, состоящие из глиозных разрастании. В середине такого очага определяется полость, наполненная жидкостью, которая бывает разной формы, нередко щелевидной, и чаще локализуется в области задних рогов. Полость может распространяться от шейного утолщения вверх — в продолговатый мозг и вниз — в грудной и даже пояснично-крестцовые отделы. Она иногда вширь захватывает боковые, реже передние рога и соединяется с центральным каналом, в длину распространяясь на несколько сегментов. В продолговатом мозге также обнаруживаются глиозные разрастания и полости, которые нередко достигают моста. Иногда в спинном и продолговатом мозге обнаруживают очаги глиозной ткани без полостей; они имеют плотную консистенцию.

Микроскопически в некоторых случаях определяется расширение центрального канала, переходящее в полость значительных размеров (гидромиелия), которая окружена глиозными разрастаниями. Бывают изолированные полости, которые не сообщаются с центральным каналом.

Кроме полостей и щелей в отдельных случаях обнаруживаются очаги опухолевидного разрастания глии, в первую очередь в области центрального канала и задних рогов, что по длиннику спинного мозга имеет форму стержня (глиоматозная сирингомиелия). Но существуют разновидности глиоматоза в связи с этапами перехода его в полости. Глиоматозные очаги бывают разные, так как в одних случаях в них преобладают молодые глиальные элементы, в других — новообразованные глиозные волокна. Насыщенность глиальными элементами такой глиоматозной ткани бывает разная, при этом встречаются глиальные клетки различной величины, формы и зрелости. В глиоматозном очаге обнаруживается пролиферация соединительной ткани, которая пронизывает глиозный штифт или окаймляет центральный канал или полости. В поздних стадиях заболевания вокруг глиозного штифта или полостей атрофируются и гибнут не только нервные клетки задних, боковых, реже передних рогов, но и дегенерируют нервные волокна задних и боковых канатиков